Nguyên nhân tăng áp động mạch phổi

Có 3 nhóm nguyên nhân lớn gây tăng áp động mạch phổi là:

• Các bệnh tim có làm tăng lưu lượng máu ở phổi hoặc các cản trở trên đường về của tĩnh mạch phổi.
• Tình trạng giảm oxy máu mà thông thường là do các bệnh phổi mạn tính.
• Tổn thương tiên phát ở hệ thống mạch máu phổi.

Triệu chứng của tăng áp động mạch phổi

Các dấu hiệu cơ năng:

Khó thở, đau ngực đôi khi ho ra máu là những triệu chứng thường gặp.

Hình ảnh chỉ mang tính chất minh họa.

• Khó thở khi gắng sức là biểu hiện sớm nhất và hằng định nhất trong các triệu chứng lâm sàng.
• Bệnh nhân thường mệt mỏi nhiều, có thể có ngất khi gắng sức nhiều.
• Đau ngực giống như là đau trong suy vành, có thể xuất hiện trong trường hợp có tăng áp động mạch phổi rất nặng vì nó làm cho thiếu máu của thất phải thứ phát do tăng nhu cầu oxy của thất phải phì đại.
• Đôi khi có thể ho ra máu do vỡ những chỗ phình của các mao mạch phổi.
• Rối loạn phát âm (giọng đôi, giọng khàn, mất giọng) do động mạch phổi dãn nở chèn ép vào dây thần kinh quặt ngược trái thường gặp trong những trường hợp có tăng áp lực động mạch phổi nhiều.

Các dấu hiệu thực thể: Thường không có gì đặc hiệu của tăng áp động mạch phổi cả. Người ta có thể phân ra:

Những dấu hiệu liên quan trực tiếp đến tăng áp động mạch phổi: T2 mạnh và tách đôi ở ổ van động mạch phổi – có tiếng click tống máu ở ổ van động mạch phổi, tiếng thổi tâm trương phản ánh một hở động mạch phổi do giãn động mạch phổi.

Những dấu hiệu có liên quan đến phì đại thất phải: Mỏm tim đập ở mũi ức, có tiếng ngựa phi ở trong mỏm.

Những dấu hiệu có liên quan đến giãn của thất phải: Có tiếng thổi tâm thu ở trong mỏm do hở van 3 lá cơ năng.

Những dấu hiệu của suy tim phải: Tĩnh mạch cổ nổi, phù ở chi dưới và gan to.

Các biện pháp chẩn đoán tăng áp động mạch phổi

• Chẩn đoán tăng áp động mạch phổi bằng phương pháp thông tim.
• Chẩn đoán tăng áp động mạch phổi bằng phương pháp điện tâm đồ.
• Chẩn đoán tăng áp động mạch phổi bằng phương pháp X quang tim, phổi.
• Chẩn đoán tăng áp động mạch phổi bằng phương pháp siêu âm tim.
• Chẩn đoán tăng áp động mạch phổi bằng phương pháp siêu âm Doppler tim.

Điều trị tăng áp động mạch phổi

Việc điều trị một cách lý tưởng tăng áp động mạch phổi tất nhiên là phải điều trị nguyên nhân đã gây ra tăng áp động mạch phổi. Ví dụ trong một số trường hợp như hẹp hai lá, hở hai lá, thông liên nhĩ, thông liên thất, còn ống động mạch. Để giải quyết những nguyên nhân nói trên thì cần phải thực hiện phẫu thuật mổ tách van hoặc thay van hay vá các lỗ thủng ở vách liên nhĩ, vách liên thất hoặc thắt ống động mạch.

Tuy nhiên trong những trường hợp tăng áp động mạch phổi khác hoặc tăng áp động mạch phổi tiên phát người ta có thể dùng một số các biện pháp điều trị triệu chứng hoặc phòng ngừa các biến chứng có thể sảy ra. Các biện pháp đó là:

• Hạn chế tất cả các hoạt động gắng sức.
• Liệu pháp oxy qua xông mũi có nhiều cải thiện rõ rệt về mặt lâm sàng, song hiệu quả của nó thường không được kéo dài.
• Dùng các thuốc chống đông trong một khoảng thời gian dài: Đây là một biện pháp quan trọng nhất kéo dài thời gian sống cho những người bị tăng áp động mạch phổi.
• Các thuốc giãn động mạch (Prostacycline, Nifédipine, Trinitrine…): Hiện nay còn nhiều ý kiến khác nhau về tác dụng và liều dùng của các loại thuốc này. Tốt nhất bạn nên nhờ sự tư vấn của các bác sỹ khi muốn dùng thuốc.
• Các thuốc lợi tiểu: Trong thực tế các thuốc lợi tiểu là một công cụ điều trị không tốn kém mà lại có hiệu quả tốt đối với giảm áp động mạch phổi. Trong nhiều trường hợp, sau khi dùng lợi tiểu đã làm giảm bớt nhanh chóng được con số áp lực động mạch phổi, tuy nhiên tác dụng của thuốc lại thường không bền.
• Điều trị suy tim (nếu có): Ăn nhạt, dùng các thuốc trợ tim, lợi tiểu….

Phẫu thuật ghép phổi hoặc ghép tim – phổi: Trong những trường hợp tăng áp động mạch phổi rất nặng, mặc dù đã điều trị bằng nhiều cách nhưng không thể làm cho áp lực động mạch phổi thuyên giảm thì người ta có thể đặt vấn đề phẫu thuật ghép phổi hoặc ghép tim – phổi. Tuy nhiên cần phải tôn trọng một số chỉ định và chống chỉ định  của phương pháp này vì kết quả xa của phẫu thuật cũng còn có những hạn chế nhất định của nó.

Chỉ định:

– Trên lâm sàng có những dấu hiệu nặng lên nhanh chóng của bệnh  suy tim phải, ngất khi gắng sức, đau ngực.

– Những thống kê về huyết động cho thấy tình trạng tiên lượng xấu:

• Sức cản phổi > 30UI/m2
• Chỉ số tim
• Thể tích tống máu tâm thu

– Không đáp ứng với các thuốc giãn mạch.

Chống chỉ định:

• Tuổi lớn hơn 55 tuổi.
• Có một bệnh toàn thể phối hợp.
• Có đái tháo đường.
• Có biểu hiện của suy thận nặng hoặc suy gan nặng.
• Có trạng thái tâm thần bất ổn.

Xét nghiệm

Các xét nghiệm đầu tiên để chẩn đoán cao huyết áp phổi bao gồm:

Chụp X – quang.

Thử nghiệm có thể kiểm tra huyết áp động mạch phổi nếu phổi hoặc tâm thất phải của tim mở rộng. X-ray sẽ xuất hiện bình thường trong khoảng một phần ba những người có tăng áp phổi.

Siêu âm tim.

Bác sĩ đầu có thể nghi ngờ có tăng áp phổi dựa trên kết quả của thử nghiệm này. Thử nghiệm này không xâm lấn, dùng sóng âm thanh vô hại, cho phép bác sĩ để xem tim mà không một vết mổ. Trong thủ tục, bộ chuyển đổi được đặt trên ngực. Nó thu thập các sóng âm thanh phản xạ (tiếng vang) từ tim và truyền chúng vào một máy có sử dụng các mẫu sóng âm thanh để soạn hình ảnh của tim trên màn hình.

Những hình ảnh này hiển thị trái tim đang hoạt động như thế nào, và hình ảnh ghi nhận cho phép bác sĩ đo kích cỡ và độ dày của cơ tim. Đôi khi bác sĩ sẽ khuyên nên siêu âm tim gắng sức để giúp xác định tim làm việc căng thẳng như thế nào. Trong trường hợp đó, siêu âm tim trước khi thực hiện trên một chiếc xe đạp cố định hoặc máy chạy bộ và thử nghiệm khác ngay lập tức sau đó.

Transesophageal siêu âm tim.

Nếu khó để có được một hình ảnh rõ ràng của tim và phổi với siêu âm tim tiêu chuẩn, bác sĩ có thể đề nghị siêu âm tim transesophageal. Trong tiến trình này, một ống linh hoạt có chứa một bộ chuyển đổi được hướng dẫn xuống cổ họng và vào thực quản, chỉ sử dụng một bình xịt gây tê ở mặt sau của cổ họng. Từ đây, các bộ chuyển đổi có thể nhận được hình ảnh chi tiết của trái tim.

Đặt ống thông tim.

Sau khi đã có siêu âm tim, nếu bác sĩ nghĩ rằng có tăng áp phổi, sẽ có quyền đặt ống thông tim. Xét nghiệm này thường là cách đáng tin cậy nhất của chẩn đoán cao huyết áp phổi. Trong thủ tục, bác sĩ tim mạch đặt ống thông vào tĩnh mạch ở cổ hoặc háng. Ống thông này sau đó được luồng vào tâm thất phải và động mạch phổi. Đặt ống thông tim cho phép bác sĩ trực tiếp đo áp suất trong động mạch phổi chính và tâm thất phải. Nó cũng được sử dụng để xem những gì khác nhau có thể có về tăng áp phổi.

Đặt ống thông tim thường được thực hiện dưới gây tê tại chỗ và giảm đau trong một bệnh viện, nhưng thường có thể về nhà ngay sau khi phẫu thuật. Sẽ cần một ai đó lái xe về nhà sau khi thử nghiệm.

Xét nghiệm thêm :

Bác sĩ có thể yêu cầu xét nghiệm thêm để kiểm tra tình trạng của phổi và động mạch phổi, bao gồm:

Thử nghiệm chức năng phổi.

Thử nghiệm không xâm lấn cho biết bao nhiêu không khí phổi có thể nắm giữ, và luồng khí vào và ra khỏi phổi. Trong thời gian thử nghiệm, sẽ thổi vào một dụng cụ đơn giản gọi là phế dung kế.

Tưới máu phổi quét.

Thử nghiệm này sử dụng một lượng nhỏ các chất phóng xạ (đồng vị phóng xạ) để nghiên cứu lưu lượng máu trong phổi. Các đồng vị phóng xạ được tiêm vào mạch máu trên cánh tay. Ngay sau đó, một máy ảnh đặc biệt (camera gamma) có hình ảnh của dòng máu chảy trong mạch phổi. Phổi quét sau đó được sử dụng để xác định xem có cục máu đông gây ra các triệu chứng của tăng áp phổi.

Phổi quét tưới máu thường được thực hiện với một thử nghiệm, được biết đến như là thông gió quét. Trong thử nghiệm này, hít một lượng nhỏ chất phóng xạ gamma trong khi một chiếc máy ảnh ghi lại sự chuyển động của không khí vào phổi. Sự kết hợp hai bài kiểm tra được biết đến như là truyền dịch, thông gió (V / Q) quét.

Máy vi tính cắt lớp (CT scan).

CT scan cho phép bác sĩ để xem bộ phận cơ thể trong hai chiều “lát.” Trong thử nghiệm này, nằm trong máy mà bác sĩ có thể nhìn thấy một mặt cắt hình ảnh của phổi. cũng có thể được đưa ra một loại thuốc làm cho hình ảnh của phổi hiển thị rõ ràng hơn.

Chụp cộng hưởng từ (MRI).

Điều thử nghiệm này, không sử dụng X-quang, đôi khi được dùng để có được hình ảnh của các mạch máu trong phổi. Một máy tính tạo ra mô “lát” từ dữ liệu được tạo ra bởi một từ trường mạnh và sóng radio. Tuy nhiên, MRI có thể không đo áp lực động mạch – một thủ tục cần thiết để kiểm tra hiệu quả của bất cứ loại thuốc đang dùng để kiểm soát IPH.

Sinh thiết phổi.

Trong tình huống hiếm, bác sĩ có thể khuyên nên phổi sinh thiết mở. Phổi sinh thiết mở là một loại phẫu thuật, trong đó một mẫu nhỏ mô được lấy ra từ phổi dưới gây mê để kiểm tra một nguyên nhân thứ nhất có thể của tăng áp phổi. Nó sẽ được thực hiện chỉ để xem một số phương pháp điều trị có thể có hiệu quả, hoặc để cho phép ngưng một số loại thuốc.

Xét nghiệm di truyền

Nếu một thành viên trong gia đình đã có tăng áp phổi, bác sĩ có thể xem liệu gen được liên kết với tăng áp phổi. Nếu xét nghiệm dương tính, bác sĩ có thể đề nghị các thành viên khác trong gia đình được kiểm tra cho các đột biến di truyền giống nhau.

Phòng ngừa tăng áp động mạch phổi

Nghỉ ngơi nhiều. Nghỉ ngơi có thể làm giảm mệt mỏi mà có thể đến từ việc có tăng áp phổi.

Nghỉ ngơi có thể làm giảm mệt mỏi mà có thể đến từ việc có tăng áp phổi.

Vẫn hoạt động như có thể. Ngay cả các hình thức ôn hòa nhất của hoạt động có thể quá mệt mỏi cho một số người cao huyết áp phổi. Đối với những người khác, vừa tập thể dục như đi bộ có thể có lợi, và sử dụng oxy trong quá trình tập thể dục có thể đặc biệt hữu ích. Nhưng đầu tiên, nói chuyện với bác sĩ hạn chế tập thể dục riêng biệt. Trong hầu hết trường hợp, khuyến cáo không nâng hơn 50 pound (22,7 kg). Bác sĩ có thể giúp lập kế hoạch một chương trình tập luyện thích hợp.

Không hút thuốc. Nếu hút thuốc, điều quan trọng nhất có thể làm cho tim và sức khỏe của phổi là ngăn chặn. Nếu không thể tự ngừng hút thuốc, hãy hỏi bác sĩ quy định một kế hoạch điều trị để giúp bỏ thuốc lá. Ngoài ra, tránh khói thuốc nếu có thể.

Tránh sử dụng thuốc tránh thai hoặc mang thai. Nếu là một người phụ nữ trong độ tuổi sinh đẻ, tránh mang thai. Mang thai có thể đe dọa mạng sống cho cả mẹ và bé. Cũng tránh sử dụng thuốc tránh thai, có thể làm tăng nguy cơ đông máu. Nói chuyện với bác sĩ về các hình thức kiểm soát sinh thay thế.

Tránh du lịch hoặc sinh sống ở độ cao lớn. Độ cao có thể làm trầm trọng thêm các triệu chứng của tăng áp phổi. Nếu sống ở độ cao 8.000 feet (2438 mét) hoặc cao hơn, bác sĩ có thể khuyên nên di chuyển đến một độ cao thấp hơn.

Tránh những tình huống có thể làm giảm huyết áp. Bao gồm ngồi trong một bồn tắm nóng hoặc tắm hơi hoặc tắm nước nóng hoặc tắm lâu. Những hoạt động này giảm huyết áp và gây choáng ngất, thậm chí tử vong. Cũng nên tránh các hoạt động gây căng thẳng kéo dài, như nâng vật nặng hoặc trọng lượng.

Tìm cách để giảm bớt căng thẳng. Đây có thể dao động từ yoga, thiền định và phản hồi sinh học để tắm nước ấm, ca nhạc, hay một cuốn sách. Hãy thử để cho phép ít nhất 30 phút mỗi ngày cho một hoạt động thấy thư giãn. Nhiều người bị tăng huyết áp động mạch phổi thấy rằng chỉ cần giảm căng thẳng rất có thể cải thiện chất lượng cuộc sống của họ.

Thực hiện theo một chế độ ăn uống dinh dưỡng và duy trì một trọng lượng khỏe mạnh. Nó có thể bác sĩ sẽ khuyên nên hạn chế lượng muối trong chế độ ăn để giảm thiểu sưng các mô của cơ thể (phù nề). Hầu hết các chuyên gia đồng ý rằng nên ăn không quá 1.500 đến 2.400 mg muối mỗi ngày. Hãy nhớ rằng thực phẩm chế biến thường có nhiều chất muối, do đó, điều quan trọng là kiểm tra nhãn cẩn thận.

Bệnh tim do phổi (cor pulmonale). Trong pulmonale cor, tâm thất phải trở nên mở rộng và phải bơm mạnh hơn hơn bình thường để di chuyển trong máu qua động mạch phổi thu hẹp hoặc tắc. Lúc đầu, tim cố gắng để bù đắp bởi những bức thành dày và mở rộng buồng tâm thất phải để tăng lượng máu nó có thể giữ. Nhưng điều dày lên và mở rộng chỉ làm việc tạm thời, và cuối cùng là tâm thất suy.

Cục máu đông. Đông giúp cầm máu sau khi đã bị thương. Nhưng đôi khi cục máu đông hình thành, nơi đang không cần thiết. Một số đông nhỏ, hoặc chỉ một số ít những cục lớn đánh bật từ các tĩnh mạch và đi đến phổi, dẫn đến một hình thức tăng áp phổi mà có thể đảo ngược với thời gian và điều trị. Có tăng áp phổi làm cho nhiều khả năng sẽ phát triển các cục máu đông trong động mạch nhỏ trong phổi, là nguy hiểm nếu đã có hẹp hay tắc mạch máu.

Chứng loạn nhịp tim. Tim đập không đều (loạn nhịp tim) từ nhĩ hoặc thất là biến chứng của cao huyết áp phổi. Đây có thể dẫn đến chóng mặt, đánh trống ngực hoặc ngất xỉu và có thể gây tử vong.

Chảy máu. Phổi tăng huyết áp có thể dẫn đến chảy máu vào phổi và ho ra máu. Đây là một biến chứng có khả năng gây tử vong.

Tham khảo thêm : Tăng áp động mạch phổi là gì?

Các yếu tố nguy cơ gây tăng áp động mạch phổi :

Mặc dù ai cũng có thể phát triển một trong hai loại tăng áp phổi, người lớn tuổi có nhiều khả năng có tăng áp phổi thứ phát, và những người trẻ tuổi có nhiều khả năng đã tự phát tăng áp phổi. Tăng huyết áp động mạch phổi tự phát cũng phổ biến ở phụ nữ hơn là nam giới.

Một yếu tố nguy cơ cao áp phổi là một sử gia đình của bệnh. Một số gen có thể được liên kết đến tăng áp phổi tự phát. Những gen này có thể gây ra phát triển quá mức của các tế bào trong động mạch nhỏ của phổi, làm cho chúng hẹp hơn.

Nếu một trong các thành viên gia đình phát triển tự phát tăng áp phổi và các xét nghiệm dương tính với một đột biến gen có thể gây tăng huyết áp động mạch phổi, bác sĩ hoặc nhân viên tư vấn di truyền có thể khuyên hoặc thành viên gia đình kiểm tra đột biến.

Dấu hiệu và triệu chứng

• Khó thở, ban đầu chỉ khó thửo khi gắng sức nhưng rồi dần dần bệnh nhân khó thở ngay cả khi nghỉ ngơi.
• Mệt mỏi
• Chóng mặt hoặc choáng ngất
• Tức hoặc đau ngực
• Phù ở chân và cổ trướng
• Da và môi xanh tái
• Mạch nhanh hoặc nhịp tim nhanh

Nguyên nhân

Tăng áp lực động mạch phổi tiên phát: Chưa xác định được nguyên nhân chính xác, song các nhà khoa học cho rằng phần lớn bệnh nhân bị mẫn cảm đặc biệt với một số chất gây co thắt mạch máu, ví dụ như cocaine và fenfluramine. Một số người khác có cơ địa di truyền dễ bị bệnh. Ở những người này, tăng áp lực động mạch phổi được khởi phát bởi một bệnh khác, như xơ gan, AIDS, bệnh hồng cầu liềm, xơ cứng bì và lupus.
Tăng áp lực động mạch phổi thứ phát: thường là hậu quả trực tiếp của một bệnh khác, bao gồm:

•  Huyết khối trong phổi
• Bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính
• Các bệnh mô liên kết, như xơ cứng bì
• Bệnh tim bẩm sinh
• Bệnh phổi, như xơ hóa phổi
• Suy tim trái
• Lên cao đột ngột.

Xét nghiệm và chẩn đoán

Không có một xét nghiệm nào để chẩn đoán được tăng áp lực động mạch phổi. Trong một số trường hợp chẩn đoán có thể dựa trên kết quả chụp X quang ngực hoặc điện tâm đồ. Nhưng thường rất khó phát hiện trong giai đoạn sớm.

Các xét nghiệm giúp loại trừ những nguyên nhân khác gồm:

• Siêu âm tim.
• Xét nghiệm chức năng phổi.
• Chụp tưới máu phổi có tiêm chất đòng vị phóng xạ.
• Thông tim phải.
• Chụp cắt lớp máy tính (CT)
• Chụp cộng hưởng từ (MRI)

Điều trị

• Thuốc giãn mạch, gồm prostacyclin, epoprostenol, iloprost, treprostinil.
• Thuốc đối kháng thụ thể endothelin, như bosentan.
• Chất chẹn calci liều cao, gồm những thuốc như amlodipine, diltiazem, và nifedipine.
• Sildenafil. Có tác dụng làm giãn mạch máu ở phổi, nhưng cần sử dụng thận rọng vì có thể gây các vấn đề về mắt.
• Thuốc chống đông
• Thuốc lợi tiểu.
• Oxy.
• Ghép phổi hoặc ghép tim-phổi, nhất là cho bệnh nhân trẻ bị tăng áp lực động mạch phổi tiên phát.